红色警戒——世界脑炎日，海默一起助力灭“炎”

每年的2月22日是世界脑炎日（World Encephalitis Day），它由脑炎学会于2014年成立，以红色作为主题色，鼓励支持者在世界脑炎日当天穿上红色衣服，旨在庆祝并致敬世界数百万的脑炎幸存者，并致力于提高公众对脑炎的认识，以期挽救生命、建立美好未来。

脑炎是由脑实质的弥漫性或者多发性炎性病变导致的神经功能障碍，以精神状态改变、发热、癫痫、脑功能障碍和脑电图异常等多种症状为特征，严重情况下可能出现昏迷、甚至死亡。它往往由感染或免疫原因引起，主要可分为感染性脑炎和自身免疫性脑炎。

每年有将近50万人（包括儿童和成人）罹患脑炎，即约每一分钟就会有一个人得脑炎。同时，脑炎病人的死亡率很高（5%-10%），而幸存者则有5%-26%的概率存在神经系统后遗症，如癫痫发作、肢体无力、肢体麻木、精神障碍、语言障碍等等，这些都严重影响着幸存者的生存质量。

《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识》指出：

➤ AE诊断条件：包括临床表现、辅助检查、确诊实验与排除其他病因4个方面。

1. 临床表现：急性或者亚急性起病（<3个月），具备以下1个或者多个神经与精神症状或者临床综合征。

（1）边缘系统症状：近事记忆减退、癫痫发作、精神行为异常，3个症状中的1个或者多个。

（2）脑炎综合征：弥漫性或者多灶性脑损害的临床表现。

（3）基底节和（或）间脑/下丘脑受累的临床表现。

（4）精神障碍，且精神心理专科认为不符合非器质疾病。

2. 辅助检查：具有以下1个或者多个的辅助检查发现，或者合并相关肿瘤。

（1）脑脊液异常：脑脊液白细胞增多（>5×106/L）；或者脑脊液细胞学呈淋巴细胞性炎症；或者脑脊液寡克隆区带阳性。

（2）神经影像学或者电生理异常：MRI边缘系统T2或者FLAIR异常信号，单侧或者双侧，或者其他区域的T2或者FLAIR异常信号（除外非特异性白质改变和卒中）；或者PET边缘系统高代谢改变，或者多发的皮质和（或）基底节的高代谢；或者脑电图异常：局灶性癫痫或者癫痫样放电（位于颞叶或者颞叶以外），或者弥漫或者多灶分布的慢波节律。

（3）与AE相关的特定类型的肿瘤，例如边缘性脑炎合并小细胞肺癌，抗NMDAR脑炎合并畸胎瘤。

3. 确诊实验

抗神经元表面抗原的自身抗体阳性。抗体检测主要采用间接免疫荧光法（IIF）。根据抗原底物分为基于细胞底物的实验（CBA）与基于组织底物的实验（TBA）两种。应尽量对患者的配对的脑脊液与血清标本进行检测，脑脊液与血清的起始稀释滴度分别为1:1与1:10。

据2022最新CSF抗体滴度与临床的相关性研究中，有精神症状的患者的抗体滴度显着高于癫痫发作和记忆障碍的患者。此外，从年轻时开始的患者和亚急性期的患者也有更高的滴度。如通过 mRS 评分，Ab 滴度还显示与临床严重程度的弱相关性。

mRS 和 CASE 评分与抗体滴度之间的关系

CASE：自身免疫性脑炎临床评估量表

mRS：改良 Rankin 量表。

根据mRS或CASE评分，脑脊液抗体滴度与严重程度之间的相关性

每行对应一个单独的比较组。P值代表滴度的 Spearman 等级相关系数的结果，相应列中的严重性评分（mRS 或 CASE）。*当p< 0.05 时给出r的值。简称：CASE，自身免疫性脑炎临床评估量表；mRS，改良 Rankin 量表。

4. 合理地排除其他病因。

➤ 诊断标准：包括可能的AE与确诊的AE。

可能的AE：符合上述诊断条件中的第1、第2与第4条。确诊的AE：符合上述诊断条件中的第1～4条。

➤ 推荐意见：AE的诊断需要综合患者的临床表现、脑脊液检查、神经影像学和脑电图检查等结果，抗神经元抗体阳性是确诊的主要依据。

早期和积极的治疗会产生最好的效果。用于治疗AE的方法有很多，被分为“一线”和“二线”治疗方案。当AE被确诊时，医生会开具一种或多种“一线”治疗方法。四种最常见的“一线”治疗方法包括：

➤ 切除引发自身免疫反应的畸胎瘤（如果存在）；

➤ 使用抗炎药（如类固醇）；

➤ 血浆置换去除血液中的有害抗体；

➤ 静脉注射免疫球蛋白（IVIG）治疗；增加抗体的去除，抑制有害抗体的结合，减少对抗体的炎症反应

参考文献：

1. 关鸿志,王佳伟.中国自身免疫性脑炎诊治专家共识[J].中华神经科杂志,2017,50(02):91-98.

2. Cai Meng-Ting,Zheng Yang,Wang Sa et al. NClinical Relevance of Cerebrospinal Fluid Antibody Titers in Anti--Methyl-d-Aspartate Receptor Encephalitis.[J] .Brain Sci, 2021, 12: undefined.