来自梅奥的万人脑炎诊断报告

2018年1月至2019年12月期间，梅奥诊所神经免疫学实验室对血清或脑脊液（CSF）中的AE-Abs进行了42,032名患者检测，其中28,121名血清测试，23,881名CSF测试。

1）最常见抗体：不管是血清还是脑脊液，NMDA-R-IgG、GAD65-IgG和LGI1-IgG都是成人最常检测到的AE-Abs。

2）血清阳性率：3.6%。

在接受血清分析的22,472名成年人（56%的女性）中，814人（3.6%）对AE-Abs呈血清阳性。

3）脑脊液阳性率：4.2%。

在接受脑脊液分析的18,745名成年人（54%为女性）中，796人（4.2%）对AE-Abs呈阳性。

4）多重抗体阳性率：

3.4%的血清阳性成人中发现了多个（≥2）AE-Abs；最常见组合是：LGI1-IgG+CASPR2-IgG[28.6%]，其次是ANNA1-IgG+CRMP5-IgG [17.9%]。

5.3%的脑脊液阳性成人中发现多个（≥2）并存的AE-Abs，最常见组合是：NMDA -R -IgG +GFAP -IgG [45.2%]，其次是NMDA -R -IgG +AMPA -R -IgG [19%]。

1）最常见抗体：不管是血清还是脑脊液，NMDA-R-IgG和GAD65-IgG都是最常见的，但血清中MOG-IgG1[32%] 也相当常见。

2）血清阳性率：4.4%。

在接受血清分析的5649名儿童（50%为女性）中，251名（4.4%）的AE-Abs血清阳性。

3）脑脊液阳性率：5.5%。

在接受脑脊液分析的5136名儿童（50%为女性）中，282人（5.5%）对AE-Abs呈阳性。

4）多重抗体阳性：

4%的血清阳性儿童中发现了多个（≥2）AE-Abs；最常见组合是：LGI1-IgG+CASPR2-IgG[50%]。

1.8%的脑脊液阳性儿童中发现多个（≥2）并存的AE-Abs。

在一个仅限于9468名在180天内进行血清和脑脊液检测的患者的亚组中，研究者观察到：

1）对于NMDA-R-IgG阳性的患者：

38.2%的患者中只有脑脊液阳性；

48.5%的患者脑脊液和血清均为阳性；

仅为13.3%的患者仅血清阳性。

2）对于GAD65-IgG阳性患者：

84%的患者血清和CSF均呈阳性；

2%的患者血清单独呈阳性。

3）对于CASPR2 IgG阳性患者：

91.7%的患者中血清呈阳性；

CSF和血清之间的相关性较低。

4）对于CASPR2 IgG阳性患者：

60%的患者在血清和脑脊液中阳性；

36%的患者仅在血清中阳性。

多变量分析表明：

1）年龄较小（<20岁）与NMDA-R-IgG和MOG-IgG1检测相关（OR分别为8.11和7.84[P<.001]）。

2）年龄较大（>65岁）与GABAB-R-IgG、LGI1 IgG、CASPR2 IgG和ANNA1 IgG相关（OR分别为7.33、14.98、3.67和14.53[P<.001]）。

女性占NMDA-R-IgG脑脊液阳性队列的60%，女性性别与NMDAR-IgG检测（OR=1.32 [P=.002]）；

占GAD65-IgG队列的73%，女性性别与GAD65-IgG检测（OR=2.23 [P<.001]）。

男性占LGI1-IgG队列的62%，在测试的整个队列中，男性性别与LGI1-IgG检测有关（OR=1.87[P<.001]）。

这项神经免疫学实验室队列研究为AE-Abs阳性样本之间的分布提供了一个大局视图。这项研究还发现AE评估患者的年龄和性别关联，这有助于临床预后，并为病理生理过程提供推断。

在这项大型临床实验室队列研究中，年龄和性别是AE-Ab检测频率的决定因素。

比如，对于60岁以下的患者，NMDA-R-IgG是脑脊液和血清中最常检测到的AE-Ab生物标志物；而在60岁以上的患者中，LGI1-IG最常见。女性与NMDA-R-IgG和GAD65-IgG有关；男性与LGI1-IgG有关。

参考文献：

1. Kunchok A, McKeon A, Zekeridou A, Flanagan EP, Dubey D, Lennon VA, Klein CJ, Mills JR, Pittock SJ. Autoimmune/Paraneoplastic Encephalitis Antibody Biomarkers: Frequency, Age, and Sex Associations. Mayo Clin Proc. 2022 Mar;97(3):547-559.