2022CIDP诊治中国专家共识最新分享

2021年，欧洲神经病学会/周围神经协会(European Academy of Neurology/Peripheral NerveSociety，EAN/PNS)对CIDP指南进行了再次修订，更加贴近临床实际应用，在临床工作中被广为采用。中华医学会神经病学分会和中华医学会神经病学分会周围神经病协作组等在2023年2月的中华神经科杂志上发表了《慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治中国专家共识2022》。

那么，今天我们就一起来学习一下最新的CIDP诊治信息吧。

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronicinflammatorydemyelinatingpolyradiculoneuropathy，CIDP)是一类由免疫介导的脱髓鞘性周围神经病，病情进展达8周以上，可有缓解复发过程;电生理表现为周围神经传导速度减慢、远端潜伏期延长、运动神经传导阻滞、异常波形离散以及F波异常等脱髓鞘改变，大部分患者免疫治疗有效。

1.发病机制：

当外源性或内源性的周围神经特异性抗原通过抗原提呈细胞启动人体自身免疫性反应，导致髓鞘特异性的自身免疫性抗体产生和巨噬细胞向周围神经浸润，继而引起髓鞘囊泡化和巨噬细胞吞噬髓鞘，最终导致CIDP的发病。

   图1: CIDP 发病机制

2.流行病学：

CIDP患病率(0.67~10.30)/10万，年发病率(0.15~10.60)/10万。各个年龄均可发病，高峰期在40~60岁，也有儿童甚至新生儿发病的报道，男性略多于女性。

3.临床表现分类：

CIDP主要表现为符合周围神经分布的肢体无力和感觉异常，脑神经受累较少，极少累及自主神经或呼吸功能。按照周围神经病变的分布特点和受累纤维种类，将CIDP分为经典型和变异型，不同类型临床表现如表1所示。

表1 ：   CIDP的临床分型及其特征

部分CIDP患者常伴有其他少见的症状，以抗郎飞结区/结旁区抗体阳性患者多见，也就是《2022专家共识》里提到的自身免疫性郎飞结病,见后文表3)。

1. 诊断方法：

《CIDP中国专家共识2022》中列举了包括临床表现、神经电生理、脑脊液、周围神经影像学、腓肠神经病理表现、常规的辅助检测项目、个体化的鉴别检测项目。

其中，CIDP是一种脱髓鞘性周围神经病，神经电生理检测是诊断CIDP最重要的辅助方法，是确定CIDP诊断的必需条件，主要用于提供脱髓鞘病变的证据。

其次，脑脊液检测出现蛋白细胞分离现象，可以作为支持CIDP诊断的条件之一，当电生理仅在1根神经发现髓鞘病变的证据，达不到CIDP确诊标准时，更具有价值。如果临床和电生理检测均符合CIDP，脑脊液检测的价值则会下降。脑脊液的另一重要作用，是鉴别感染或恶性肿瘤浸润者，用于排除CIDP的诊断。脑脊液的蛋白细胞分离现象不是CIDP特异性的改变，并且可能随年龄、操作过程不同，发生变化。脑脊液蛋白在正常范围不能作为除外CIDP的条件。

周围神经超声或磁共振证实存在周围神经增粗，可作为支持CIDP诊断的条件之一。周围神经超声或磁共振检查所提供的形态学信息并无特异性，可作为电生理检测的补充。

腓肠神经活检并非诊断CIDP所必需。在CIDP诊断依据不足时，如果腓肠神经活检发现符合CIDP的表现，可作为支持CIDP诊断的依据之一。

CIDP缺乏特异性的生物学标志用于确定诊断。

对CIDP表现为多发性周围神经病的类型，建议常规进行血和尿免疫固定电泳、游离轻链测定。对部分不典型的CIDP患者建议检测抗郎飞结和结旁抗体。根据患者临床表型个体化选择不同的化验检查协助鉴别诊断。

2. 诊断标准：

《CIDP中国专家共识2022》诊断标准为：

CIDP的诊断需要满足“临床表现+电生理证实（至少2根脱髓鞘病变）+排除其他原因”。

1）临床标准:(1)符合经典型CIDP或变异型CIDP的临床表现;(2)自发病至达到高峰的时间至少8周以上，病情慢性进展或缓解复发。

2）电生理标准:(1)经典型、远端型、多灶型和局灶型CIDP:至少2根运动神经存在脱髓鞘病变，至少2根感觉神经传导异常;(2)纯运动型CIDP:至少2根运动神经存在脱髓鞘病变，感觉神经传导正常;(3)纯感觉型CIDP:至少2根感觉神经传导存在脱髓鞘病变，运动神经传导正常。

3.）支持证据:如果电生理仅在1根神经检测到脱髓鞘表现，则还需要寻找支持性证据，包括:

(1)免疫治疗有效;(2)脑脊液存在蛋白细胞分离现象;(3)周围神经超声或磁共振证实肢体神经或神经丛至少有2个部位存在横截面积增大;(4)腓肠神经病理符合CIDP特点。

4.）排除标准:排除其他原因导致的类似周围神经病。

表2 ：CIDP 不同亚型的诊断与鉴别诊断要点

3. 鉴别诊断：

多种周围神经病的电生理检测可以表现为髓鞘病变，在电生理符合脱髓鞘诊断标准时，需结合临床特点进行鉴别诊断的有自身免疫性郎飞结病、M蛋白血症相关周围神经病、遗传性周围神经病。

表3: 抗郎飞结区和结旁区蛋白抗体阳性CIDP患者临床特征

M蛋白血症相关周围神经病:M蛋白阳性跟POEMS综合征跟多发性骨髓瘤都有关系。IgM型单克隆球蛋白阳性时，部分患者有抗髓鞘相关糖蛋白抗体阳性，其发病机制、病理和治疗反应等多个方面均与CIDP不同。

遗传性周围神经病:如夏科‐马里‐图斯病(Charcot‐Marie‐Toothdisease，CMT)1型、CMTX、CMT4等，临床均表现为慢性运动感觉性周围神经病，临床进展非常缓慢，脑脊液可有蛋白细胞分离现象，神经传导测定可见髓鞘病变的特点，但一般无传导阻滞和明显异常波形离散，患者常有家族史、弓形足等提示遗传性疾病的线索。

另外在脑白质营养不良相关疾病、遗传代谢性疾病，也有少数以周围神经病变为主要表现者，电生理表现为髓鞘病变的特点，需要注意鉴别。

《CIDP中国专家共识2022》推荐意见：糖皮质激素、IVIG和血浆置换均为CIDP的一线治疗用药，血浆置换主要用于病情较重或前二者效果不佳的患者。对于一线治疗药物无效、药物依赖、不能耐受不良反应或存在禁忌证者，可考虑加用或改用二线药物，推荐硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯或环孢素A，如果仍无效，可考虑更换为环磷酰胺或利妥昔单抗。

《欧洲神经病学会/周围神经协会2021慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病指南的变化》在免疫性郎飞结和结旁病变：如果糖皮质激素或IVIG无效，可考虑利妥昔单抗治疗，可能会有效。

参考文献：

中华医学会神经病学分会，中华医学会神经病学分会周围神经病协作组，中华医学会神经病学分会肌电图与临床神经电生理学组,等.慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治中国专家共识2022.中华神经科杂志，2023，56(02):125-132.

马翠莉，王玉忠.慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的研究进展.中华神经科杂志，2023，56(02):233-240.

刘明生，崔丽英.欧洲神经病学会/周围神经协会2021慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病指南的变化.中华神经科杂志，2022，55(03):181-186.