MOGAD诊疗指南2025版发布！这7大更新要点神经科医生必读
MOGAD正式确立为独立疾病单元
2025版指南首次明确：MOG抗体相关疾病(MOGAD)是与多发性硬化(MS)及水通道蛋白4抗体阳性视神经脊髓炎谱系疾病(AQP4+NMOSD)完全不同的独立病种，核心证据包括：
1、病理特征：以少突胶质细胞损伤为主，伴IgG1抗体介导的脱髓鞘
2、影像标志：长节段视神经炎(累及前段)、脊髓“H征”、皮质脑炎FLAMES综合征(单侧FLAIR高信号)
3、治疗反应：对激素敏感但易复发，B细胞耗竭剂疗效弱于AQP4+NMOSD
诊断标准升级：抗体检测规范是核心
▲ 检测方法首选（证据等级A）
（1）检测技术：转染人全长MOG基因的活细胞CBA法(live-CBA)
（2）样本选择：血清优先(脑脊液阳性率仅42.1%-61.5%)
（3）滴度解读：
a. 明确阳性：滴度≥1:100(预测价值最高)
b. 弱阳性：1:10≤滴度<1:100 → 需结合临床附加条件
▲ 新增“红旗征”排除标准
出现以下表现需警惕误诊：
a. 无发作期进行性神经功能恶化(如PIRA)
b. MRI病灶呈卵圆形伴“中央静脉征”
c. 激素治疗无效的急性发作
治疗策略分层：急性期&序贯治疗要点
▲ 急性期“黄金3步”（证据等级B）
❈ 甲泼尼龙冲击：多数MOGAD患者对糖皮质激素敏感。1000mg/d×3-5天；视病情减量至500 mg，1次/d，3 d；240 mg，1次/d，3 d；120 mg，1 次/d，3 d；随后改为泼尼松60 mg 或1 mg/kg口服，1次/d，之后口服激素逐渐缓慢减量。对所有患者，建议口服激素减量的过程应≥6个月，以减少因激素减量过快相关的复发。
！儿童剂量：起始剂量为甲泼尼龙静脉输注20~30 mg·kg-1·d-1 ，参考成人方案递减。
❈ IVIG联合治疗：0.4g/kg/d×5天（尤其激素反应差者）
❈ 血浆置换：危重患者与激素同步启动，5-7次/疗程
▲ 序贯治疗启动时机（满足1项即可）
1、首次发作严重且恢复不佳，遗留明显的神经功能残疾者（如恢复后扩展残疾状态量表评分仍≥2分，视力仍<0.6）
2、≥2次复发
▲ 一线药物选择（附疗效对比）
药物 | 年化复发率降幅 | 关键限制 |
吗替麦考酚酯 | 风险比0.14 | 致畸（孕前6周停用） |
利妥昔单抗 | 37%（P<0.001） | 1/3患者B细胞清除后仍复发 |
托珠单抗 | ARR 1.75→0（P=0.001） | 需监测中性粒细胞/血脂 |
间歇IVIG | 无复发率最高 | 可每4周输注1次、每次0.4~2.0 g/kg，建议间歇性输注IVIG至少持续1年以上 |
！间歇性IVIG是儿童MOGAD患者常用的序贯治疗方案。
图 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（MOGAD）的急性期和缓解期序贯治疗流程图
4大临床警示：易被忽视的陷阱
1、脑炎型MOGAD：6.7%患者以癫痫起病，20%伴脑脊液压力↑
2、抗体共存现象：对于具有自身免疫性脑炎特征患者，抗NMDAR抗体可能同时阳性（需双抗体筛查）
3、低滴度假阳性：MS患者中2.5%可出现MOG-IgG弱阳性（滴度1:10）
4、激素减量复发：>30%视神经炎患者在减量期复发
影像鉴别诊断：3类疾病的核心差异
图 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（MOGAD）、水通道蛋白4抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病（AQP4+NMOSD）和多发性硬化（MS）的磁共振成像病灶分布特点
儿童诊疗特别提醒
1、首发表现：<9岁儿童50%为ADEM，>9岁转为视神经炎/脊髓炎
2、检测窗口：ADEM患儿50%可检出MOG-IgG
3、治疗禁忌：避免长期低剂量激素单药维持（影响生长发育）
指南更新核心推荐总结
1、诊断：Live-CBA法血清检测 + 排除“红旗征”
2、急性期：激素冲击后缓慢减量（防复发）
3、序贯治疗：复发患者首选吗替麦考酚酯或IVIG
4、儿童：警惕ADEM转型，IVIG为一线维持方案
参考文献
中华医学会神经病学分会神经免疫学组.中国髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病诊断与治疗指南(2025版).中华神经科杂志,2025,58(7):704-720.